Bệnh neuron thần khiếp vận động bao gồm thuốc chữa chưa nhỉ? Còn giải pháp nào kéo dãn dài sự sống không?

Cảm ơn bác sĩ”

Bác sĩ hồ Văn hiền lành trả lời:


*

*

Cũng như mỗi lúc tôi xin nói rõ trước là hầu hết nhận xét sau đây chỉ tất cả tính cách thông tin tổng quát, không vận dụng cho cá nhân và không tồn tại mục đích góp thính đưa tìm cách tự trị bịnh.

Bạn đang xem: Bệnh thoái hoá khác của hệ thần kinh là bệnh gì

Tóm tắt, bịnh neuron vận động” (Motor Neuron Disease, MND) là 1 trong bịnh tạo liệt các cơ do các tế bào thần kinh chuyển động phụ trách điều khiển và tinh chỉnh các cơ này nằm trong não cỗ và tủy sinh sống bị thoái hoá, hư hại. MND ko chữa kết thúc được.

Các dịch tế bào thần kinh vận chuyển (Motor Neuron Disease/MND) là một nhóm các rối loàn thần kinh tất cả tính cách tiến triển, phá hủy các tế bào thần ghê vận động, những tế bào kiểm soát và điều hành các chuyển động cơ bắp gồm ý thức thiết yếu như nói, đi, thở với nuốt. Thông thường, các mệnh lệnh từ những tế bào thần kinh bên trong não (được điện thoại tư vấn là tế bào thần kinh đi lại trên/upper motor neuron) được truyền đến các tế bào thần khiếp trong thân não với tủy sinh sống (được điện thoại tư vấn là tế bào thần kinh chuyên chở thấp hơn) và từ bọn chúng đến những cơ sệt biệt. Tế bào thần kinh chuyển vận trong cột sống (spinal cord) có cách gọi khác là tế bào sừng trước (anterior horn cell). Tế bào thần kinh di chuyển trên nói một cách khác là tế bào thần gớm vỏ não-tuỷ sinh sống (corticospinal neuron).

“Bịnh tế bào thần ghê vận động” hay “bịnh neuron vận động” ( motor neuron disease ) bao gồm nhiều nhóm bịnh không giống nhau, trong các số ấy có đội bịnh hotline là bịnh "Xơ cứng cột bên teo cơ" (amyotrophic lateral sclerosis, viết tắt ALS, xuất xắc Lou Gehrig disease) là được nói tới nhiều rộng cả. Hai từ MND với ALS hoàn toàn có thể dùng như đồng nghĩa, lộn lạo với nhau. Ở Mỹ ALS được dùng nhiều hơn.

Chúng ta so với từ này để hiểu bịnh hơn:

1) Amyotrophic: a= không có myo=cơ bắp, bắp thịt; trophy nuôi dưỡng; những cơ ko được nuôi dưỡng tử tế, phải bị teo lại, nói ngắn là "teo cơ".

Bình thường những cơ bắp được gắn liền với dây thần kinh chuyển động đi từ những neuron (tế bào thần kinh) chuyển vận trong sừng trước của tủy sống; những tế bào đó lại liên kết cùng với neuron vỏ vận tải (motor cortex neuron) trên óc bộ sang 1 bó dây thần kinh (tương tự như một bó dây điện), bó này hotline là “đường vỏ não-tuỷ sinh sống bên” (lateral corticospinal tract), tức là nằm một bên , khác với mặt đường trước và con đường sau.

2) Sclerosis= triệu chứng xơ

Nhiều nhân vật nổi tiếng mắc bịnh ALS. Mao Trạch Đông của china cũng từng bị ALS tất nhiên bịnh Parkinson, bịnh tim phổi cũng như nhiều thứ bịnh khác vị ông ghiền dung dịch lá. Mao ban đầu có rất nhiều triệu hội chứng lúc ông 80 tuổi (1974), đi không vững, nói không ra tiếng, thở hết sức nhọc mệt, bịnh xuống dốc nhanh chóng và ông mất 2 năm sau đó.(1)

Chúng ta rất có thể nhắc cho chuyện nhì người nổi tiếng đã trở thành biểu tượng cho ALS.

Lou Gehrig (1903-1944) là một trong những cầu thủ baseball khét tiếng ở New York, có sức khỏe và dai sức bền bỉ hơn người, nên được khuyến mãi biệt hiệu là "Con chiến mã Sắt" (The Iron Horse). Cơ hội 36 tuổi, ông mất sức thốt nhiên ngột, nên nghỉ non. Bác bỏ sĩ sinh hoạt Mayo Clinic sau rất nhiều ngày xét nghiệm tóm lại ông bị ASL ngay trong thời gian ngày sinh nhật của ông. Ông mất hai năm tiếp đến và sinh sống Mỹ tín đồ ta call ALS là bịnh Lou Gehrig.

Nhân vật thứ nhì, Stephen Hawking (2) gần bọn họ hơn. Ông là nhà thiết bị lý lý thuyết, một giáo sư toán học tập vẫn hoạt động, dạy học viết sách không xong nghĩ. Toàn thân, tay chân trọn vẹn tê liệt và ông viết và cốt truyện máy computer nhưng mà ông điều khiển và tinh chỉnh bằng cơ bên trên má của ông. Không giống với phần lớn các bịnh nhân được định bịnh lúc đã quá 50 tuổi còn chỉ sống 2-3 năm sau đó, Hawking mắc chứng này khôn xiết sớm, thời điểm 21 tuổi (1963), với nhờ dạng ALS này tiến triển rất lờ đờ so với các trường phù hợp khác, sau 50 năm, ông vẫn tồn tại sống với phán đoán minh mẫn, vẫn mơ đi phượt trong vũ trụ. Trước lúc mất ông vẫn là trong số những bộ óc mập ú nhất nắm kỷ. Ngày 14 tháng 3 năm 2018, giới kỹ thuật để tang người mắc bịnh ALS khét tiếng và bao gồm bịnh trình quái lạ nhất thay giới.

ALS ảnh hưởng đến neuron vận động trên (upper motor neuron), bên trong não, và những neuron chuyển vận dưới (lower motor neuron), phía trong tủy sống cùng thân não. Sự thoái hóa của neuron tải trên nói bình thường làm cơ teo rút lại, trong khi thoái hóa neuron tải thấp làm yếu cơ, teo cơ cùng cơ đơ nhẹ. Vì các neuron thần ghê trên với dưới cùng đang bị mất đi cùng một lúc, các triệu hội chứng này hoàn toàn có thể kết hợp với nhau. Tuỳ theo các tế bào hư sợ hãi thuộc về nhóm tế bào thần tởm nào và bày bán thế nào thân hai đội trên, sẽ có được những dạng không giống nhau.

Những khảo cứu new đây cho biết thêm ngoài hồ hết tế bào vận động, còn một số trong những tế bào thần khiếp khác cũng trở thành liên lụy, ví dụ bịnh lẫn trán-thái dương (frontotemporal degeneration, FTD) gây ra bởi các tế bào vùng trán với thái dương bị thoái hoá. FTD thường xảy ra ở fan trẻ rộng là bịnh Alzheimer (45-60 tuổi), bởi đó ảnh hưởng nhiều hơn mang đến gia đình, tiền giấy của fan bịnh.

ALS rất có thể xảy ra ở phần đa lứa tuổi, tuy vậy thường xảy ra vào cuối tuổi trung niên.

Những dấu hiệu đầu tiên có thể là: đi dễ dàng vấp té, chạy dáng vẻ lọng cọng; cẳng chân yếu thòng xuống (foot drop, slapping gait); ngón tay co rút, yếu, lọng cọng, vụng về về,các cơ teo, cổ tay xụi (wrist drop); ăn uống dễ bị sặc, khàn tiếng, nói yếu đuối ớt, nhỏ; một số ít thay đổi tánh, cực nhọc chịu, thời gian khóc, lúc cười cợt vô cớ, trầm cảm, ko hành xử hợp lý (impaired executive function).

Xem thêm: Cách Nhận Đá Quý Liên Quân Miễn Phí, Tặng Đá Quý Liên Quân

Dấu hiệu thứ nhất là cơ có vẻ như yếu dằng dai hay co rút sinh sống cánh tay xuất xắc chân, làm sử dụng tay chân khó khăn khăn. Các triệu chứng này rất có thể bịnh nhân hay bác bỏ sĩ không nhận ra lúc đầu; tiếp nối bịnh lan qua vùng khác thì dễ dàng định bịnh hơn.

Những cơ của hệ thần gớm tự dưỡng (kiểm thẩm tra nhịp tim, đường tiêu hóa, công dụng ruột và bàng quang) và các công dụng tình dục ko bị tác động trực tiếp. Tuy nhiên, ALS có thể có ảnh hưởng gián tiếp vì chưng tình trạng di chuyển bị số lượng giới hạn kéo dài. Thính giác, thị giác và xúc cảm nói bình thường vẫn bình thường. Phần nhiều bó gai cơ hoàn toàn có thể co giật (fasciculation) thời điểm mất dấu hiệu từ các dây thần kinh rất có thể làm mất ngủ, giận dữ nhưng không nhức đớn. Chỉ có các co rút bắp cơ (muscle cramps) rất có thể gây đau, rất có thể cần uống thuốc sút đau.

Trị liệu ALS:Thuốc Riluzole (Rilutek, Teglutik) để triển khai tiến triển bịnh chậm lại, nhưng công dụng không nhiều, chỉ kéo dãn thêm vài tháng chứng trạng sống mà không nên khai thông khí quản; các biện pháp khác để phụ trợ: nuôi bằng ống lắp trực tiếp vào dạ dày, thứ thở phụ.

Một số trung trung ương y khoa đang phân tích việc sử dụng tế bào nơi bắt đầu (stem cell) là hầu như tế bào không được chuyên biệt hoá cùng còn khả năng biến hóa thành một tế bào chăm biệt nào đó, như tế bào thần kinh. Trong công bố sơ khởi năm 2016 từ Israel trên bao JAMA Neurology, tiến triển của bịnh sinh sống 13/ 14 bịnh nhân có trì trệ dần chút không nhiều (được gọi là "có đáp ứng") sau khoản thời gian được chích stem cell đem từ tuỷ xương của thiết yếu họ với chích vào cơ bắp cùng dịch phủ bọc não tuỷ sinh sống (BrainStorm stem cell clinical trial).

Tuy nhiên những phân tích này chỉ mới khởi cùng được thực hiện bởi các trung trọng điểm khảo cứu vớt uy tín. Có những địa điểm của tư nhân hay chưng sĩ đơn thân quảng cáo bên trên internet sử dụng stem cell để chữa bịnh nhưng người bịnh cùng thân nhân đề nghị cảnh giác và khảo sát cho kỹ nhằm tránh chi phí mất tật mang.

Sau đây là một đoạn dịch từ tư liệu (fact sheet) của Viện mức độ Khỏe đất nước Hoa Kỳ (NIH)(3):

“MND không chữa chấm dứt được. Điều trị triệu triệu chứng và hỗ trợ hoàn toàn có thể giúp bịnh nhân dễ chịu và thoải mái hơn vào khi duy trì phẩm chất cuộc sống. Các phòng khám đa khoa, cùng với các chuyên viên thần kinh, đồ dùng lý trị liệu, phương pháp hô hấp và cơ quan giúp sức xã hội quan trọng quan trọng vào việc chăm lo các bịnh nhân MND.

FDA vẫn phê phê chuẩn nusinersen (Spinraza ™) là loại thuốc đầu tiên được đồng ý để điều trị cho trẻ nhỏ và người lớn bị teo tóp cơ cột sống (spinal muscular atrophy). Dung dịch được tiêm vào bên phía trong vào dịch phủ bọc xung quanh tủy sống . Thuốc có thiết kế để tăng chế tạo protein SMN tất cả chiều dài khá đầy đủ (full length SMN), rất quan trọng cho việc bảo trì các tế bào thần khiếp vận động.

Các bài thuốc khác rất có thể làm giảm sút với những triệu chứng. Dung dịch giãn cơ như baclofen, tizanidine và các thuốc benzodiazepin có thể làm giảm co cứng. Độc tố Botulinum hoàn toàn có thể được áp dụng để điều trị co thắt hàm hoặc rã nước dãi. Nước bong bóng quá nhiều có thể được điều trị bằng amitriptyline, glycopyolate với atropine hoặc bằng cách tiêm botulinum vào tuyến đường nước bọt. Sự kết hợp của dextromethorphan cùng quinidine vẫn được chứng minh là làm giảm náo loạn về cảm xúc gây gần như cơn cười cợt khóc bất ngờ (pseudobulbar affect). Thuốc chống co giật với thuốc phòng viêm chưa phải là steroid (NSAIDs) hoàn toàn có thể giúp sút đau, và thuốc phòng trầm cảm có thể hữu ích trong khám chữa trầm cảm. Những cơn bối rối (panic attacks) có thể được chữa bệnh bằng các thuốc benzodiazepin. Một số cá nhân cuối cùng rất có thể cần những loại thuốc mạnh hơn như morphin nhằm đối phó với những bất thường hoặc đau cơ xương khớp, với thuốc phiện được thực hiện để quan tâm thoải mái trong giai đoạn cuối của bệnh.

Vật lý trị liệu, liệu pháp công việc và nghề nghiệp (occupational therapy) và phục hồi chức năng có thể giúp cải thiện tư thế, phòng ngừa không cử động khớp cùng làm chậm trễ sự yếu hèn cơ với teo cơ. Các bài tập kéo dãn dài và tăng tốc có thể giúp giảm độ teo cứng, tăng phạm vi chuyển động và tiếp tục lưu thông. Một số cá thể cần điều trị bổ sung cho khó khăn khi nói, nhai cùng nuốt. Áp dụng nhiệt hoàn toàn có thể làm bớt đau cơ. Các thiết bị cung cấp như cung ứng hoặc niềng răng, chỉnh hình, máy tổng vừa lòng tiếng nói và xe lăn rất có thể giúp một vài người giữ được cuộc sống độc lập.

Dinh dưỡng phải chăng và chế độ ăn uống cân bằng là điều cần thiết để duy trì cân nặng với sức mạnh. Những người dân không thể nhai hoặc nuốt hoàn toàn có thể yêu ước đặt ống đến ăn. Trong ALS, vấn đề đặt ống thông dạ dày qua domain authority (để giúp cho ăn, percutaneous gastrostomy tube) thường được triển khai ngay cả trước lúc cần, khi cá nhân đủ mạnh dạn để trải qua cuộc phẫu thuật nhỏ dại này. Trang bị giúp thở vào đêm hôm có thể phòng ngừa những cơn dừng thở khi ngủ, với một số cá thể cũng có thể cần lắp thêm thở cung ứng do yếu ớt cơ ngơi nghỉ cổ, trong cổ họng và ngực vào ban ngày.”

Những dìm xét ở trên chỉ tất cả tính cách thông tin. Bịnh nhân đề xuất quan sát, ghi chú rõ ràng về các triệu chứng của mình và giỏi hơn hết dựa vào bs gia đình tìm cho doanh nghiệp một chuyên viên về bịnh thần tởm để giải quyết vấn đề định bịnh khôn xiết phức tạp, tương tự như để khám chữa thích hợp.

Chúc bịnh nhân may mắn.

Notes:

(1) Mao the Man, Mao the God.

(2) How Has Stephen Hawking Lived Past 70 with ALS?An expert on Lou Gehrig"s disease explains what we know about this debilitating condition and how Hawking has beaten the odds

https://www.scientificamerican.com/article/stephen-hawking-als/

(3)Motor Neuron Diseases Fact Sheets

https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Motor-Neuron-Diseases-Fact-Sheet

4) Stem cell trials in the news

Bác sĩ hồ nước văn Hiền

Ngày 28 tháng 1, năm 2019

Quý vị có thể xem cùng nghe lại các bài câu trả lời trên mạng internet ở add bth.vn

Quý vị hy vọng được giải đáp các thắc mắc về những sự việc y học thường thức, xin gọi đến số (202) 205-7890, hoặc thư điện tử đến địa chỉ cửa hàng .