U tân sinh đa con đường nội tiết, typ 2A (MEN 2A) là một trong những hội hội chứng di truyền đặc trưng bởi ung thư biểu tế bào tuyến sát thể tủy, u tủy thượng thận, tăng sản hoặc u tuyến đường cận liền kề (gây ra hội chứng cường cận giáp) với thỉnh phảng phất mắc căn bệnh thoái hóa lichen dạng tinh bột bên dưới da. Các đặc điểm lâm sàng phụ thuộc vào những tuyến bị hình ảnh hưởng. Ung thư biểu mô tiếp giáp thể tủy gia đình là một biến hóa thể riêng lẻ của MEN 2A. Chẩn đoán bao hàm xét nghiệm di truyền. Các xét nghiệm hormon cùng hình hình ảnh giúp xác xác định trí những khối u, được loại bỏ bằng phẫu thuật mổ xoang khi tất cả thể.

Bạn đang xem: Cách chữa trị U tân sinh không chắc chắn hoặc không biết tính chất


)


Các bỗng nhiên biến vào tiền gen ung thư RET trên nhiễm sắc thể số 10 đã được khẳng định ở MEN 2A, MEN 2B U tân sinh các tuyến nội tiết, một số loại 2B (MEN 2B)

Các điểm sáng lâm sàng dựa vào vào các loại u biểu hiện (xem bảng điều kiện liên quan mang lại hội bệnh đa u đường nội tiết các thể trạng tương quan đến hội hội chứng đa u tuyến đường nội tiết

*
).



U tủy thượng thận U tế bào ưa crom ( u tủy thượng thận)

*
thường lên đường từ những tuyến thượng thận. U tủy thượng thận xảy ra ở 40 đến một nửa bệnh nhân MEN 2A, với trong một số trong những thể u tủy thượng thận chiếm phần 30% số người mắc bệnh tử vong. Trái ngược với u tủy thượng thận nguyên phát, giống gia đình trong MEN 2A bước đầu với tăng sản tủy thượng thận và đa vai trung phong và u cả hai bên > 50% trường hợp. Dịch u tủy thượng thận bên cạnh thượng thận thường hiếm gặp. U tủy thượng thận hầu như là lành tính, nhưng một trong những có xu hướng tái phân phát tại chỗ.


U tủy thượng thận xảy ra với MEN 2A (và MEN 2B U tân sinh những tuyến nội tiết, các loại 2B (MEN 2B) ) thường tiếp tế epinephrine không tương xứng với norepinephrine, trái ngược với những trường thích hợp lẻ tẻ.


Cơn tăng huyết áp Tăng huyết áp cấp cho cứu trang bị phát bởi vì u tủy thượng thận là một bộc lộ thường gặp. Tăng huyết áp ở người mắc bệnh MEN 2A có u tủy thượng thận thường xảy ra từng cơn rộng là liên tục, trái ngược với những bệnh tăng tiết áp thường xuyên gặp. Bệnh dịch nhân tất cả u tủy thượng thận rất có thể có bộc lộ trống ngực từng cơn, lo lắng, nhức đầu, hoặc vã mồ hôi; nhiều người bệnh không bộc lộ triệu chứng.


Khoảng 10 mang đến 20% người bệnh có biểu lộ chứng cường cận gần kề Cường tuyến cận tiếp giáp tiên phát Tăng canxi máu là độ đậm đặc calci huyết thanh > 10,4 mg / dL (> 2,60 mmol / L) hoặc can xi ion hóa ngày tiết thanh > 5,2 mg / dL (> 1,30 mmol / L). Các nguyên nhân chính bao gồm cường tuyến cận giáp... tìm hiểu thêm (có thể sẽ tồn tại thọ dài), cùng với tăng calci tiết Tăng canxi máu , viêm sỏi thận Sỏi ngày tiết niệu

*
, với suy thận. Cường cận sát thường do tăng sản nhiều tuyến cận giáp lan tỏa hoặc u các tuyến cận giáp, và bất thường nhẹ ở tác dụng tuyến cận ngay cạnh cũng rất có thể xảy ra làm việc MEN 2A.

Xem thêm: Ultimate Css And Sass: Flexbox, Grid,Animations And Projects


Thoái hóa lichen dạng tinh bột, tổn thương có thể sờ thấy, dạng vảy, ngứa ngáy vùng mồi nhử vai 2 bên hoặc mặt doãi của cơ rất có thể xảy ra ở một số trong những loại men MEN 2A. Dịch Hirschsprung bệnh Hirschsprung

*
ở cả 2 đến 5% bệnh nhân MEN 2A.


Nhiều trường hợp được xác minh bệnh trong quy trình sàng lọc các thành viên mái ấm gia đình của các bệnh nhân mắc bệnh. MEN 2A cũng buộc phải được nghi ngờ ở dịch nhân gồm u tủy thượng thận U tế bào ưa crom ( u tủy thượng thận)

*
).


Vì u tủy thượng thận hoàn toàn có thể không tất cả triệu chứng, việc đào thải bệnh rất có thể rất nặng nề khăn. Các xét nghiệm nhạy cảm tốt nhất là đo metanephrines tự do trong huyết tương cùng catecholamine phân đoạn trong thủy dịch (đặc biệt epinephrine).


Chụp giảm lớp vi tính (CT) xuất xắc chụp cùng hưởng trường đoản cú (MRI) rất có lợi trong việc xác xác định trí u tủy thượng thận hoặc để ý tổn mến thượng thận 2 bên.


Cường cận gần kề được chẩn đoán bởi tăng canxi, bớt phosphat vào máu và tăng nồng độ hooc môn cận giáp.


*
*
*
cũng rất được sử dụng trong chẩn đoán trước sinh.


Trong số những thành viên trong mái ấm gia đình bị hình ảnh hưởng, việc sàng lọc hàng năm so với cường cận cạnh bên và u tủy thượng thận nên bước đầu từ thời ấu thơ và liên tục vô thời hạn. Sàng lọc đối chứng cường cận giáp đòi hỏi phải đo nồng độ can xi huyết thanh. Việc sàng lọc u tủy thượng thận bao hàm các câu hỏi về triệu chứng, đo nhịp tim với huyết áp, cùng xét nghiệm.